“带状疱疹”这个词大家可能都不陌生，它常在皮肤上“作祟”，让人疼痛难忍。但你可能不知道，带状疱疹还可能引发一种罕见的眼部疾病——神经营养性角膜炎（简称NK）。这种病虽然发病率不高，但一旦发生，可能对视力造成严重威胁。今天，我们就通过林大爷的故事，聊聊这个容易被忽视的罕见眼病。
林大爷的“眼睛之痛”：从带状疱疹到角膜病变
77岁的林大爷3周前因为右额部长了疱疹，被诊断为带状疱疹。经过治疗，疱疹逐渐好转。然而，没过多久，林大爷的右眼开始流泪，眼睛更红了，视力也下降了。他急忙来到厦门眼科中心，经过眼表与角膜病科主任医师林志荣博士检查发现，林大爷的右眼出现了角膜病变，被诊断为带状疱疹病毒性角膜炎。
经过3周的治疗，林大爷的视力有所好转。但不幸的是，半个月后，他的视力又开始下降，右眼眼红加重。再次检查发现他右眼的眼角膜知觉能力明显下降了，感觉不到眼睛的疼痛，通过共焦激光角膜显微镜检查发现，林大爷右眼角膜上皮出现了明显的缺损，上皮下神经密度显著降低。林大爷被确诊为神经营养性角膜炎。
这是一种罕见的眼部疾病，主要因为角膜的神经受损，导致角膜的知觉下降，角膜上皮无法正常愈合。
林志荣博士迅速为林大爷调整治疗方案：右眼佩戴软性绷带镜，继续口服泛昔洛韦和甲钴铵，配合自体血清、小牛血去蛋白提取物滴眼液、小牛血去蛋白提取物凝胶等促进修复。治疗2周后复查，林大爷右眼视力明显好转，眼红显著减轻，检查发现其右眼角膜上皮大部分修复，结膜充血显著减轻。虽然角膜的知觉仍未完成恢复，但林大爷的右眼病情终于暂时稳定了。
神经营养性角膜炎：罕见病的“隐匿威胁”
神经营养性角膜炎（NK）是一种由角膜神经损伤引起的疾病，通常发生在眼部带状疱疹或单纯疱疹病毒感染、颅脑外伤或手术，以及一些全身疾病如糖尿病等情况。它虽然罕见，但一旦发病，由于角膜缺乏知觉，患者对症状的感受不明显，确诊时往往已经出现角膜溃疡、穿孔甚至失明。
NK的主要症状包括：
• 眼睛干涩、疼痛：角膜神经受损早期，眼睛的“保护机制”失效，容易感到干涩和轻度疼痛。
• 视力下降：病变进展时，角膜知觉下降，角膜上皮缺损会导致视力模糊，且迁延不愈，严重时可能失明。
• 症状体征分离：眼部充血，甚至角膜发白水肿，但没有明显疼痛症状。
为什么带状疱疹会引发角膜病变？林志荣博士解释，带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起的，这种病毒不仅会攻击皮肤，还会沿着神经纤维“爬行”，影响神经功能。当病毒侵犯到三叉神经（负责面部和眼部感觉的神经）时，就可能引发眼部病变，包括角膜炎和神经营养性角膜炎。除了带状疱疹，单纯疱疹病毒感染也容易引起类似病变。
早期发现、及时治疗：守护眼睛的“生命线”
神经营养性角膜炎的治疗需要“争分夺秒”，因为一旦角膜溃疡形成，治疗难度会大大增加。因此，早期发现和及时治疗是关键。
1. 早期症状要警惕：如果带状疱疹后出现眼睛红痛、流泪、视力下降，一定要及时就医。
2. 角膜检查很重要：医生会通过裂隙灯检查、角膜敏感度测试等手段，快速判断是否为神经营养性角膜炎。
3. 个性化治疗方案：根据病情轻重，医生可能会使用人工泪液、抗病毒药物、自体血清，甚至角膜绷带镜或羊膜移植，严重者还需要睑缘缝合等。
4. 新的治疗方法带来希望：近年来，重组人神经生长因子（rh-NGF）疗法为神经营养性角膜炎的治疗带来了新的希望。研究表明，NGF能够激活TrkA受体通路，促进神经生长，提高角膜完整性和神经长度，增加角膜知觉敏感度。目前该治疗方法已经在欧美国家应用于临床，我国相关临床观察研究也正在进行中。除了药物治疗，微创角膜神经移植手术(MICN)也为NK患者带来了新的选择。这种手术通过移植健康的神经组织，修复受损的角膜神经，从根本上解决角膜神经受损的问题。当然这种手术操作复杂，长期疗效尚需观察，目前也处在研究阶段。
预防是关键：高危人群要多留心
虽然神经营养性角膜炎罕见，但以下人群需要特别警惕：
• 带状疱疹患者：尤其是面部和额头长疱疹的患者。
• 糖尿病患者：血糖控制不佳可能影响神经功能。
• 颅脑手术或外伤后患者：手术和创伤可能损伤角膜神经。
对于这些高危人群，建议定期检查眼睛，尤其是角膜的健康状况。一旦出现眼部不适，不要拖延，及时到正规眼科机构就诊。
关注罕见眼病，点亮光明希望
神经营养性角膜炎虽然罕见，但它对视力的威胁却不容小觑。其实在眼科领域，罕见眼病还有很多。我国国家卫健委在2018年和2023年分别发布了两批罕见病目录，共含207种罕见病，其中有9种眼科罕见病被纳入。除了今天我们文章所讲的神经营养性角膜炎，还有遗传性眼病—视网膜色素变性、“猫眼”—视网膜母细胞瘤、母系遗传性疾病—Leber遗传性视神经病变、早产儿第一致盲眼病—早产儿视网膜病变等等。这些罕见眼病虽然发病率低，但对患者的视力和生活质量影响极大。
2025年2月28日是第18个国际罕见病日，今年的主题为“More than you can imagine”，中文主题为“不止罕见”。这一主题旨在呼吁社会不仅关注罕见病本身，更要看到罕见病患者背后所展现出的无限生命力与可能性。随着医学技术的不断进步，越来越多的罕见眼病有了新的治疗希望。例如，基因疗法为BCD（比埃蒂结晶样营养不良）患者带来了光明的希望。让我们共同关注罕见眼病，为患者点亮光明的未来。
